อีกหนึ่งในโรคหายากที่พบน้อยมากจริงๆ
นพ.มนูญ ลีเชวงวงศ์ แพทย์เฉพาะทางด้านโรคระบบการหายใจ ผู้ป่วยหนัก และโรคผู้สูงอายุ โรงพยาบาลวิชัยยุทธ และประธานชมรมเชื้อราทางการแพทย์ประเทศไทย โพสต์ผ่านเพจ “หมอมนูญ ลีเชวงวงศ์ FC” ระบุ
“Churg-Strauss syndrome เป็น กลุ่มอาการของโรคหลอดเลือดขนาดเล็กอักเสบในอวัยวะต่างๆ มีอาการของโรคหอบหืด หรือโรคไซนัสอักเสบ ตามมาด้วยอาการของหลอดเลือดอักเสบในปอด มีเงาผิดปกติในปอด เส้นประสาทอักเสบ รวมถึงการพบเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลสูงผิดปกติมากกว่า 10% และมีหลักฐานทางพยาธิวิทยาหลอดเลือดขนาดเล็กอักเสบและเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลแทรกตัวอยู่รอบๆ ถ้ามีมากกว่า 4 ข้อ เข้าเกณฑ์วินิจฉัยเป็นโรคนี้
ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้บางคนอาจเกิดจากการแพ้ยา montelukast ที่ใช้สำหรับรักษาโรคหอบหืด โรคนี้พบน้อยมากๆ 1 ล้านคนพบแค่ 10 คน รักษาได้ผลด้วยยาสเตียรอยด์ แต่เมื่อลดขนาดยาสเตียรอยด์ลง โรคนี้อาจกำเริบ ต้องให้ยาชนิดอื่นร่วมด้วย
ผู้ป่วยชายอายุ 52 ปีมาโรงพยาบาลด้วยไอแห้งๆ ไอทั้งวันทั้งคืนต่อเนื่องนาน 4 เดือน น้ำหนักลด 2 กิโลกรัม มีผื่นขึ้นที่บริเวณหลังและที่ขา 2 ข้าง 2-3 สัปดาห์ ชาที่หลังเท้าซ้าย และเริ่มเหนื่อย 2 วัน ก่อนหน้านี้ไปหาแพทย์ที่โรงพยาบาลอื่นทำเอกซเรย์ไซนัสพบโพรงจมูกอักเสบ ได้ยา montelukast กินต่อเนื่อง 3 เดือน อาการยิ่งแย่ลง ผู้ป่วยปฏิเสธโรคประจำตัว ไม่ดื่มเหล้า ไม่สูบบุหรี่
ตรวจร่างกาย มีไข้ต่ำๆ 38 องศาเซลเซียส ออกซิเจนในเลือดต่ำ 93% มีผื่นแดงที่ขาและหลัง(ดูรูป) เจาะเลือด เม็ดเลือดขาว eosinophil สูง 15 % ค่าอักเสบในเลือดสูง ( ESR 112, hsCRP 80 ) ค่า IgEในเลือดสูงมาก 3835 (ค่าปกติ 0-120) ตรวจเลือด p-ANCA ให้ผลบวกมากกว่า 200 เอกซเรย์ปอดมีฝ้าขาวที่ปอดขวาด้านล่าง(ดูรูป)
ทำคอมพิวเตอร์ปอดเนื้อปอดขวากลีบบน กลีบล่างและปอดซ้ายล่างผิดปกติ (ดูรูป) ส่องกล้องเข้าไปดูในหลอดลมพบเยื่อบุหลอดลมเป็นตุ่มนูนสีขาวในหลอดลมทั้งสองข้าง(ดูรูป) ตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจทางพยาธิวิทยาพบเยื่อบุหลอดลมอักเสบแต่ไม่พบเชื้อโรค ส่งน้ำล้างปอดตรวจไม่พบเชื้อวัณโรคหรือเชื้อรา ตัดชิ้นเนื้อของแผลที่ขาส่งตรวจทางพยาธิวิทยาพบหลอดเลือดขนาดเล็กอักเสบและเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลแทรกตัวอยู่รอบๆ (vesicular leukocytoclastic vasculitis)
ผู้ป่วยรายนี้เข้าเกณฑ์การวินิจฉัยทุกข้อของกลุ่มอาการโรค Churg Strauss syndrome หรือ Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ได้เริ่มให้ยาสเตียรอยด์ ผู้ป่วยอาการดีขึ้น ไอลดลง ไข้ลง เหนื่อยน้อยลง ผื่นที่ขาและหลังดีขึ้น เอกซเรย์ปอดกลับมาเป็นปกติ ค่าอักเสบของเลือด ESR และ hsCRP ดีขึ้น จำนวน eosinophil ลดลง ได้ส่งตรวจหาพยาธิ strongyloides antibody ในเลือดให้ผลบวก จึงให้ยาฆ่าพยาธิ Ivermectin
ได้เริ่มลดยาสเตียรอยด์ หลังลดยา ตาขวาเริ่มมัวและเริ่มมีผื่นขึ้นที่หลังอีก ต้องกลับไปเพิ่มยาสเตียรอยด์อีก หลังเพิ่มยาสเตียรอยด์อาการดีขึ้น จึงตัดสินใจให้ยาตัวใหม่ชื่อ Fasenra (Benralizumab) ยาประเภทแอนติบอดีที่ออกฤทธิ์ต้าน interleukin-5 ฉีดใต้ผิวหนังร่วมด้วย และค่อยๆลดยาสเตียรอยด์ลง ผู้ป่วยดีขึ้น ติดตามผู้ป่วยใกล้ชิดต่อไป”
ขอบคุณเรื่อง-ภาพ จากเพจ “หมอมนูญ ลีเชวงวงศ์ FC”
ขอบคุณที่มา สยามรัฐ